MASTOCITOSIS

Guía para pacientes

1. ¿Qué son las mastocitosis?
Son un grupo de enfermedades, que se caracterizan por un aumento en el número de mastocitos en diversos tejidos del cuerpo, incluyendo la piel.

2. ¿Qué es el mastocito?
El mastocito, es una célula que se origina en la médula ósea, desempeña un papel importante en la defensa del organismo, y participa en las reacciones de alergia, e inflamación.

3. ¿Cómo se ven las lesiones en la piel?
Las lesiones de la piel se ven como manchas de color marrón, de tamaño variable de algunos mm hasta 3 cm, cuyo número puede ser escaso o afectar a gran parte de la superficie del cuerpo, También se pueden observar nódulos (bultos) de color rojo pardos.

4. ¿La mastocitosis es una enfermedad hereditaria?
La mastocitosis, no es una enfermedad hereditaria, aunque existe un pequeño porcentaje de casos en los que están afectados varios miembros de una misma familia.

5. ¿Es la mastocitosis una enfermedad contagio?
No

6. ¿Cuándo aparece la mastocitosis?
Existen mastocitosis que aparecen en los niños, otras que debutan en la edad adulta.

7. ¿Cuáles son los síntomas y signos que pueden aparecer en las mastocitosis?
Muchos pacientes únicamente presentan las lesiones en la piel, sin embargo, algunos pueden padecer picor, ardor, enrojecimiento.

8. ¿Es necesaria una alimentación especial?
No, los niños pueden hacer una dieta normal, con las mismas pautas que siguen los pediatras en los niños sin mastocitosis.

9. ¿Se puede vacunar a los niños con mastocitosis?
Sí, los niños con mastocitosis deben seguir los programas habituales de vacunación. En caso de fiebre es aconsejable administrar antihistamínicos durante 2-3 días para evitar la activación de mastocitos y los síntomas asociados.

10. ¿Cómo se tratan las mastocitosis?
Lo principal es seguir las recomendaciones para evitar factores que desencadenen los síntomas:
• Mantenga un control de la temperatura en casa (debajo de 26°C), el agua empleada para el baño debe estar entre 20 °C- 23°C.
• Evite el roce o presión, seque la piel con una toalla sin frotar.
• Procure cortar el pelo con tijeras.
• Protéjase de la picadura de abejas o avispas

11. ¿Qué medicamentos no debo administrar?
Debe evitar:
• Aspirina (o fármaco que contenga ácido acetil salicílico).
• Polimixina B, vancomicina, anfotericina B.
• Antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, naproxeno, diclofenaco, etc).
• Morfina, jarabes para la tos (que contengan derivados de la codeína).
• Medicamentos α y β bloqueadores.

12. ¿Qué otras precauciones debo tener?
Informe a los médicos (cirujanos, anestesiólogos, radiólogos), sobre su enfermedad, para tomar medidas preventivas, en caso de ser necesaria anestesia general o estudios radiológicos con contraste.

13. ¿Se deben recetar algunos medicamentos a los pacientes con mastocitosis?
Cuando los pacientes presentan síntomas asociados y según el criterio médico se puede indicar tratamiento oral con antihistamínicos, cromoglicato de sodio o antileucotrienos. En ciertos casos puntuales se pueden recetar lociones o cremas.

14. ¿Cuándo debo acudir al médico de urgencias?
En caso de picor intenso, enrojecimiento generalizado, inflamación o ampollas extensas en la piel, reacciones a picaduras de insectos, dolor abdominal, vómito, náuseas.

15. ¿Cada cuánto son los controles?
El paciente debe ser valorado de forma periódica que puede variar según el caso entre 6, 12 ,24 meses.

REFERENCIAS
1. Cuaderno de información para el paciente. Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla la Mancha (CLMast), Red Española de Mastocitosis (REMA), Servicio de Salud de Castilla la Mancha (SESCAM).

2. Akin, C. Mast cells and mastocytosis. Immunol Allergy . Clin N America. 2006; 26 (3): 465-476,

3. Emergency Care For Mast Cell Disease Patients. The Mastocytosis Society, Inc. 2011.

4. Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children. Castells M, Metcalfe Escribano L. Am J Clin Dermatol 2011; 12 (4): 259-270.


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